مساحة إعلانية

Saturday, 21 January 2012

اسباب قصر القامة

أحد أكثر المشاكل شيوعاً في مختلف المجتمعات، وهو ليس بمرض غدي صرف وإنما هو تظاهر لكثير من الأمراض، وعلى العموم فإن أي آفة مرضية يمكن أن تصيب الطفل في طور نموه قد تسبب قصراً في القامة.ولدى مراجعة طفل يشكو من قصر في القامة ينبغي قياس طوله بشكل دقيق ومن ثم مقارنة هذا الطول مع جداول Tanner وهذه الأخيرة عبارة عن جداول معتمدة في المملكة المتحدة تحوي منحنيات للطول والوزن مقارنة مع العمر، فإذا وقع طول الطفل تحت منحنى الـ 5% فهذا يعني بأنه أقصر من 95% ممن هم في سنه (أي أطول من 5% فقط ممن هم في سنه)، وبالتالي هناك قصر في القامة، وعندها يراقب الطفل لمدة 6 أشهر ويقاس طوله مرة أخرى لمعرفة تسارع النمو لديه ومعرفة السبب.

وإضافة لذلك يقارن طول الطفل مع طول أبويه لنفي قصر القامة العائلي Familial short stature (حديثاً لوحظ غياب جزئي لمستقبلات GH في الكبد عند هؤلاء المرضى).
 (أما المدارس الفرنسية فتستخدم ما يسمى محصلات الانحراف المعياري SDS = Standard Deviation Scores والتي تبنى على درجة الانحراف عن أرقام الطول الطبيعي، وعموماً يتراوح الطول الطبيعي بين (-2 و +2) انحراف معياري، وكل ما هو خارج هذا المجال هو غير طبيعي سواءً أكان زيادةً أو نقصاناً).
 وبالمقارنة بين المدارس البريطانية والفرنسية نجد أن منحنى 5% يوافق -2  SD (انحراف معياري).

أسباب قصر القامة:
 الأسباب الجهازية Systemic Causes:
1- تخلف النمو داخل الرحم Intrauterine growth retardation وهذا ينجم عن:
- إنتانات داخل الرحم - قصور المشيمة وأمراضها
- أمراض تصيب الأم الحامل - سوء تغذية الأم
- تدخين الأم
2- سوء تغذية الطفل: وهو شائع جداً في المجتمعات الفقيرة، وينقسم إلى:
- سوء تغذية كمي بسبب الفقر
- سوء تغذية نوعي: هنا تنقص بعض العناصر الغذائية الهامة (ففي اليابان مثلاً يكون الغذاء فقيراً بالحبوب الحاوية على الفيتامين B1 وبالتالي حدوث داء البري بري الذي يؤدي إلى قصور القلب وفشل النمو.
3- أمراض الجهاز الهضمي (أو أمراض سوء الامتصاص):
1- الداء الزلاقي 2- داء المعثكلة الليفي الكيسي (التليف الكيسي)
3- أمراض التهابية: مثل داء كرون 4- أي سبب للإسهال المزمن.
4- أمراض الكلية:
- الحماض الأنبوبي الكلوي - قصور الكلية المزمن
5- أمراض القلب الخلقية والمكتسبة (وخاصة المزرِّقة).
6- أمراض الجهاز التنفسي: كالربو والتليف الكيسي (قد يكون السبب استخدام الستيروئيدات القشرية).
7- بعض الأمراض العصبية.
8- السل.
9- السكري غير المنضبط.
10- الأمراض الدموية: مثل آفات الدم الانحلالية.
تذكّر: أي مرض جهازي مزمن يصيب الجسم يؤدي إلى فشل النمو.

 الأسباب البدئية:

I- الهيكلية:
1- الودانة (عدم التصنع الغضروفي) Achondroplasia: حالة مرضية تنتقل بصفة جسمية قاهرة، وتنجم عن خلل في مورثة مستقبلات عامل نمو مولدات الليف مما يسبب غياب غضاريف النمو، والمريض قزم ويمتاز بأطراف قصيرة وبجذع ورأس طبيعيين .
2- التغضرف (عسرة التصنع الغضروفية) Dyschondroplasia: يشبه الحالة السابقة ولكنه أقل شدة.
II- الوراثية: كثيرة نذكر منها:
* متلازمة داون Trisomy 21 (المنغولية)
* متلازمة تورنر عند الإناث (XO): والتي تتميز بـ:
- طفلة قصيرة القامة لا يتعدى الطول 140 - 145 سم.
- عدم بلوغ. - رقبة وتراء.

III- الأسباب الغدية:
1- قصور الغدة النخامية الشامل: وهو الأهم، حيث يتسبب ذلك بقصور الغدة الدرقية الثانوي وبالتالي قصر القامة (حيث يلعب التيروكسين دوراً في النمو).
2- عوز هرمون النمو المعزول GH أو عوز GRF.
3- متلازمة لارون: وتدعى أيضاً بعدم حساسية هرمون النمو، وتنجم عن خلل في مستقبلات هرمون النمو في الكبد. ويعتمد التشخيص على المستويات المرتفعة بشدة لهرمون النمو ونقص البروتين الرابط لهرمون النمو وانخفاض مستويات عامل النمو المشابه للإنسولين (IGF-1) وهو نفسه السوماتوميدين C الذي يصطنع في الكبد استجابة لهرمون النمو

وتنتقل هذه المتلازمة بصفة قاهرة، ويشيع في شرق المتوسط وأفراد العرق السامي وفي المجتمعات التي يشيع فيها زواج الأقارب، وتظهر فيها علامتان هامتان هما الصلبة الزرقاء والجبهة المتبارزة.
العلاج: مركبات IGF-1.
4- تأخر البلوغ والنمو البنيوي : وهنا يكون العمر العظمي متأخراً ويصبح طبيعياً فيما بعد. ونلاحظ قصة مماثلة لتأخر النمو عند الأب.
* لا تعتبر حالة مرضية وسيصل الطفل إلى الطول المطلوب.
5- قصور الدرق: وهو هام ويجب تشخيصه بسرعة، وخاصة الولادي، حيث يسبب تخلفاً عقلياً غير قابل للتراجع إضافة لقصر القامة (فشل نمو).
6- قصور الدريقات الكاذب Pseudohypothyroidism: حالة ولادية وراثية (وراثية جسمية متنحية)، وتنجم عن خلل في مستقبلات الباراثرمون (وليس غيابها) مما يسبب نقص كالسيوم الدم Hypocalcimia (رغم ارتفاع مستويات PTH)، ويلاحظ هنا قصر القامة والتخلف العقلي والتكزز العضلي وقصر العظم السنعي الرابع 4th Brachymetacarpia ، ويمكن كشف هذه العلامة من خلال سؤال المريض أن يغلق يده فيظهر السنع الرابع قصيراً بشكل واضح.
7- متلازمة كوشينغ: حيث أنه من المعروف أن للكورتيزول تأثير هادم وهو يثبط النمو إذا وجد بكميات كبيرة.
8- فرط تصنع قشر الكظر الولادي (المتلازمة الكظرية التناسلية سابقاً): وينجم عن عوز أحد الإنزيمات في قشر الكظر (خاصةً 21 هيدروكسيلاز) وبالتالي ينقص اصطناع الكورتيزول (وأحياناً الألدوستيرون) وزيادة اصطناع الأندروجينات التي تحرض النمو باكراً وتغلق المشاشات باكراً وبالتالي يتسارع نمو الطفل باكراً ولكنه في النهاية يصبح أقصر من أقرانه، وينجم عن ذلك بلوغ مبكر عند الذكور وخنوثة كاذبة Pseudohermaphorditism عند الإناث.
9- البلوغ المبكر Precocious puberty: مهما كانت أسبابه، وهو كسابقه يسبب تسارع النمو في البداية، وبعدها يصبح الطفل أقصر من أقرانه.

No comments:

جميع الحقوق محفوظة لــ: تطويل القامة 2016 © تصميم : كن مدون